トップアスリートやシンガー・ソングライターらが相次いで闘病を公表した「白血病」－。血液のがんであるこの病気の発生率は、年々上昇しているといいます。その病因は不明のケースが多く、検査、治療も長期間に及びます。米国の血液内科マニュアルを独学で修得した、自称「さすらいの血液内科医」、東京品川病院血液内科副部長・若杉恵介氏（48）が「白血病を知ろう！」と題して、この病気をわかりやすく解説します。

　　◇　　　◇　　　◇　　

単に「骨髄増殖性疾患」とも呼ばれます。骨髄の細胞増殖のスイッチが入った状態で、赤血球、血小板、または白血球などが増加する病気の総称です。検査の数値と状態により、真性多血症、本態性血小板増多症、骨髄線維症などと分類されますが、組み合わせて増加したり、経過中ほかの病型に移行する方などが、いらっしゃいます。

この疾患群にはJAK2遺伝子に「v617f」という変異が検出されます。またMPL遺伝子やCALR遺伝子の変異が少なからず認められます。恐らくは、今後遺伝子変異を基準として分類されるでしょう。

なぜ、ここで取り上げたかというと、白血球の増えた方が、多く本連載のテーマの白血病と勘違いされるケースがあること、そして移行型白血病と呼ばれる状態になる方が、まれですがいらっしゃるからです。

遺伝子の変異で起きる増殖性疾患ですので、広義的には「がん」に近い病態ですが、この疾患群の方の生命予後（病気の経過が命に与える影響）は、コントロールされていれば健康人相当となっており、分類上は悪性ではないとされています。

治療は各病態に合わせていますが、ヒドロキシカルバミドという「抗がん剤」が使われることが多いです。やっぱりがんの機序（メカニズム）ですので…。

遺伝子変異に基づいて、JAK阻害剤が効果的とされています。特に骨髄線維症と真性多血症の方には効果が認められます。「JAK　STAT系列」（細胞増殖や造血に関与するシグナル伝達系）の増殖信号は、リンパ球増殖に関与するため、JAK阻害剤は免疫抑制剤として、リウマチなどで活用されています。また将来的には一部のリンパ性腫瘍疾患にも応用される見込みです。ほかにもアグリリンという、血小板を抑制する薬もありますが、頭痛などの副作用があり、あまり患者さんに使うケースは多くありません。

骨髄増殖性疾患は健常人と生命予後は相当とされますが、それは血栓症（脳梗塞、心筋梗塞）の予防に努めた場合であり、日常の高血圧や糖尿病のコントロールに注意を払います。潜在的に患者数は多くいると考えられ、また、長い付き合いになる患者さんが多いです。

◆若杉恵介（わかすぎ・けいすけ）1971年（昭46）東京都生まれ。96年、東京医科大学医学部卒。病理診断学を研さん後、臨床医として同愛記念病院勤務。米国の血液内科マニュアルに準拠して白血病治療をほぼ独学で学ぶ。多摩北部医療センターなどを経て、18年から現職の東京品川病院血液内科副部長。自称「さすらいの血液内科医」。趣味は喫茶店巡りと読書。特技はデジタル機器収集。