トップアスリートやシンガー・ソングライターらが相次いで闘病を公表した「白血病」－。血液のがんであるこの病気の発生率は、年々上昇しているといいます。その病因は不明のケースが多く、検査、治療も長期間に及びます。米国の血液内科マニュアルを独学で修得した、自称「さすらいの血液内科医」、東京品川病院血液内科副部長・若杉恵介氏（48）が「白血病を知ろう！」と題して、この病気をわかりやすく解説します。

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「症候群」という名前は、同じような症状を持つ幾つかの病気の集合体ということで、これは単一な病気ではありません。骨髄異形成は、そのまま「骨髄の細胞造成が普通と違う」ということになります。真面目に定義すると「造血幹細胞の異常により、正常な造血が行われなくなり、貧血や血小板減少、そして異形成と呼ばれる形態異常が起きた状態」となりますが、「よくわからないけど、骨髄がなにかおかしい」と、考えていただければいいと思います。

当然、疾患頻度もよくわからないのですが、症状がない方も多いので、まず病院にも来ないでしょう。診断も遺伝子技術や骨髄穿刺（せんし）などが必要なので、症状と対応を考えると「様子見」を選ぶ場合が多いです。

問題なのは、この症候群の一部の方が、将来的には急性骨髄性白血病に移行されるということです。やはり、遺伝子の異常からスタートしている病気と考えられるからです。年率1％と推定されています。細かくはリスク分類があり、対応を含めてガイドラインが定められています。

貧血が進んで輸血が必要になると、行われる治療にアザシチジン療法があります。DNAの脱メチル化治療と呼ばれますが、これが効果的な人は輸血回数が減り、白血病への移行が抑えられるとされます。それらの治療が無効だと骨髄移植が検討されます。根治が期待されますが、移植に伴うリスクもあります。

ほとんどの骨髄異形成症候群は少し良くなったり、少し悪くなったりを繰り返しながら経過しますが、一部が芽球（がきゅう＝未熟な血液細胞）増加から急性骨髄性白血病を来します。そのため、前白血病と呼ぶ先生もいます。かつては骨髄の中の芽球が30％以上が白血病、現在では20％以上になっています。

骨髄異形成症候群は、いわゆる白血病よりも非常に奥が深い病気だといえます。潜在的には、数多く患者さんがいると推定されます。今後、遺伝子解析等で新たな「鍵穴」（突破口）が見つかって、有効な「鍵」（新薬）を使えることが望まれると同時に、願っています。

◆若杉恵介（わかすぎ・けいすけ）1971年（昭46）東京都生まれ。96年、東京医科大学医学部卒。病理診断学を研さん後、臨床医として同愛記念病院勤務。米国の血液内科マニュアルに準拠して白血病治療をほぼ独学で学ぶ。多摩北部医療センターなどを経て、18年から現職の東京品川病院血液内科副部長。自称「さすらいの血液内科医」。趣味は喫茶店巡りと読書。特技はデジタル機器収集。